Хондродистрофия (про такс и не только)
Хондродистрофия - породообразующий признак или патология?
Доместикационные признаки
В процессе одомашнивания животных у них происходит значительное изменение гормонального фона, что способствует возникновению так называемых доместикационных признаков, во многом общих для разных видов. К таковым относятся изменения оборонительного поведения, диапазона размеров, характера телосложения и пропорций тела, формы ушей и хвостов, окраски и структуры шерсти. Важнейшими породообразующими признаками являются различные видоизменения скелета, например: удлинение лицевых частей черепа и конечностей - акромегалия, укорочение лицевых частей черепа и частично конечностей - микромикрия, укорочение конечностей при сохранении нормальной формы черепа - хондродисплазия. Они основаны на особенностях синтеза гормона роста - соматотропина (СТГ) - и чувствительности к нему тканей организма. Каждая из вышеперечисленных групп имеет определённые фенотипические проявления динамического действия СТГ. Акромегалия наиболее типична для борзых, отсюда её ходовое название - борзообразность. Микромикрия, или мопсообразность, - для мопсов и бульдогов. Хондродистрофия, или ахондроплазия, она же таксообразность, типична для такс, бассетов, корги и других коротконогих пород. О последнем признаке и пойдёт речь в статье.
(Хондродистрофией называется укорочение конечностей при сохранении нормальной формы черепа.)
Типы карликовости
Все породообразующие признаки представляют собой отклонения от "дикого" фенотипа, поэтому фактически они являются генетическими аномалиями - морфофункциональными нарушениями в организме животного, возникающими вследствие генных и хромосомных мутаций. Однако далеко не все генетические аномалии представляют собой патологию. В частности, хондродистрофия может носить разный характер. В одних случаях это нормальный породообразующий признак, не сопровождающийся болезненными проявлениями, а в других - тяжёлая патология. Как патология хондродистрофия описана не только у разных пород собак, но и у животных других видов и даже у человека.
При хондродистрофии длинные трубчатые кости животного на относительно ранней стадии жизни перестают расти в длину, продолжая увеличиваться в диаметре. В результате животное оказывается коротконогим, а часто и отстаёт в размерах от основной массы представителей породы. Часто подобное состояние называют карликовостью.
Карликовость бывает разных типов. При пропорциональном варианте происходит уменьшение роста при сохранении нормальных форм тела. Для диспропорционального типа характерно укорочение и искривление конечностей, а иногда и диспропорциональное развитие костей черепа при сохранении нормальных размеров туловища. К пропорциональной карликовости относят гипотериоидную, гипофизарную, митральную, надпочечниковую, почечную. К основным формам диспропорциональной карликовости - ахондроплазию, гипохондроплазию, псевдоахондроплазию и метаболические остеопатии костей.
Всему виной гены
За все разновидности карликовости отвечают различные, в основном рецессивные, гены с разными механизмами их наследования.
У аляскинских маламутов периодически наблюдается рождение карликов - коротконогих щенков с телом практически нормального размера. Установлено, что эта аномалия обусловлена рецессивным геном. Исследования, проведённые на собаках этой породы, показали, что в большинстве случаев хондродистрофия не влияет на продолжительность жизни поражённых особей. Однако ген, её инициирующий, может иметь плейотропный (множественный) эффект и способствовать развитию ряда патологических проявлений. Например, у некоторых карликовых маламутов наблюдается гемолитическая анемия, характеризующаяся пониженной жизнеспособностью эритроцитов. Этот тип гемолитической анемии несколько напоминает подобное заболевание у человека. Поэтому возможно, что карликовые аляскинские маламуты могут послужить моделью для исследования подобной патологии у человека. У ряда карликовых кобелей отмечается нарушение фертильности за счёт нарушения процесса сперматогенеза. Похожий тип карликовости описан и у американских кокеров, однако, по-видимому, наследование этой аномалии у них происходит более сложным путем (Malcolm B. Willis, Genetics of the dogs, 1989 by Howell Book House).
Несколько другой тип хондродистрофии, также обусловленной рецессивным геном, периодически отмечается у собак других пород. Так, например, аномалия, напоминающая псевдохондродистрофическую дисплазию человека, была описана у миниатюрных пуделей. Вообще периодическое рождение коротконогих собак отмечается у многих пород. Как правило, такие щенки выбраковываются как не соответствующие стандарту.
Разные типы как пропорциональной, так и диспропорциональной карликовости известны и у человека. В частности известны случаи хондродистрофии, сопровождающейся укорочением и искривлением конечностей при сравнительно нормальном размере тела. Помимо скелетных аномалий, эти карлики часто имеют множественные патологии различных органов. Данная аномалия обусловлена мутацией в одном из генов и относится к числу доминантных. Этот же ген у собак способствует возникновению хондродистрофии таксообразного типа. И действительно, экспериментальные скрещивания коротконогих таксообразных пород с породами, имеющими конечности нормальной длины, приводят к рождению щенков с укороченными, правда, менее искривлёнными конечностями. При дальнейшем скрещивании этих гибридов между собой наблюдается вполне ожидаемое расщепление на коротконогие и длинноногие особи.
Гормональные сбои
В то же время большая часть представителей коротконогих пород не отягощена серьёзными проблемами, связанными со здоровьем и психикой. Они вполне жизнеспособны, имеют нормальную продолжительность жизни и плодовитость. Эти собаки выносливы и работоспособны, что позволяет их с успехом использовать на охоте или в качестве пастухов. Они отличные компаньоны и домашние сторожа. Всё это способствует популярности такс, корги, коротконогих терьеров и др. и устойчивому росту их численности.
Но тем не менее, имея дело с такими собаками, приходится помнить и о возможности проявления их специфических проблем. Поскольку характерные особенности экстерьера коротконогих собак возникают на фоне изменения гормонального фона, то определённые издержки этого процесса фактически неизбежны.
Как указывалось выше, основной причиной возникновения хондродистрофии является нарушение синтеза гормона роста, продуцируемого главной эндокринной железой организма - гипофизом. В живом организме всё устроено таким образом, что изменение уровня одного гормона неизбежно приводит и к изменениям в выработке всех остальных. Поэтому собаки с подобными аномалиями в большой степени "ходят по лезвию бритвы". И, хотя у большинства нормальных коротконожек всё оказывается вполне сбалансировано, сбои в работе эндокринной системы у них могут возникать чаще, чем у собак других пород с нормальным строением. Дисбаланс деятельности эндокринной системы чаще всего проявляется в виде заболеваний кожи, ожирения, диабета, ложной беременности, прочих нарушений обмена веществ и работы практически всех органов организма. Часто признаками гормональных сбоев служат аномалии поведения: повышение или понижение общей возбудимости, внезапное возникновение трусости или агрессивности, отклонения в половом и материнском поведении, обострение реакции на резкие звуки и другие раздражители и т. д. Все подобные отклонения достаточно часто отмечаются у такс и подобных им собак.
Кроме того, причины многих проблем таксообразных собак связаны непосредственно с геном, обусловливающим возникновение самой хондродистрофии. Мутация в этом гене влияет на процесс роста костей конечностей ещё на стадии их хрящевых зачатков. При этом его влияние распространяется и на позвоночник, что часто приводит к проблемам. Так, показано, что наряду с хондродистрофией отмечается изменение формы позвонков и сужение спинномозгового канала, особенно в поясничном, реже в грудном или шейном отделах, а также аномалии в межпозвоночных дисках. Это может привести к давлению на спинной мозг и нервные корешки, что способствует возникновению болевого синдрома в этих отделах позвоночника - радикулопатии, а также повышает вероятность паралича при травмах или возрастных изменениях. Такое заболевание называется дископатия. Чаще всего она возникает у такс и французских бульдогов. Существует даже специальное название заболевания - "таксиный паралич".
Профилактика дископатии у такс
Это заболевание хорошо известно и ветеринарам, и заводчикам такс, и оно наглядно отражено в литературе. Возникает дископатия у собак независимо от пола, чаще в возрасте 49 лет. Провоцирующими моментами могут служить ожирение, слишком большая физическая нагрузка, переохлаждение. Профилактикой заболевания служит хорошая физическая форма собаки, что достигается постоянной, но дозированной и правильно распределённой нагрузкой в течение жизни собаки и особенно в период её активного роста.
Мария Сотская (c)
Доместикационные признаки
В процессе одомашнивания животных у них происходит значительное изменение гормонального фона, что способствует возникновению так называемых доместикационных признаков, во многом общих для разных видов. К таковым относятся изменения оборонительного поведения, диапазона размеров, характера телосложения и пропорций тела, формы ушей и хвостов, окраски и структуры шерсти. Важнейшими породообразующими признаками являются различные видоизменения скелета, например: удлинение лицевых частей черепа и конечностей - акромегалия, укорочение лицевых частей черепа и частично конечностей - микромикрия, укорочение конечностей при сохранении нормальной формы черепа - хондродисплазия. Они основаны на особенностях синтеза гормона роста - соматотропина (СТГ) - и чувствительности к нему тканей организма. Каждая из вышеперечисленных групп имеет определённые фенотипические проявления динамического действия СТГ. Акромегалия наиболее типична для борзых, отсюда её ходовое название - борзообразность. Микромикрия, или мопсообразность, - для мопсов и бульдогов. Хондродистрофия, или ахондроплазия, она же таксообразность, типична для такс, бассетов, корги и других коротконогих пород. О последнем признаке и пойдёт речь в статье.
(Хондродистрофией называется укорочение конечностей при сохранении нормальной формы черепа.)
Типы карликовости
Все породообразующие признаки представляют собой отклонения от "дикого" фенотипа, поэтому фактически они являются генетическими аномалиями - морфофункциональными нарушениями в организме животного, возникающими вследствие генных и хромосомных мутаций. Однако далеко не все генетические аномалии представляют собой патологию. В частности, хондродистрофия может носить разный характер. В одних случаях это нормальный породообразующий признак, не сопровождающийся болезненными проявлениями, а в других - тяжёлая патология. Как патология хондродистрофия описана не только у разных пород собак, но и у животных других видов и даже у человека.
При хондродистрофии длинные трубчатые кости животного на относительно ранней стадии жизни перестают расти в длину, продолжая увеличиваться в диаметре. В результате животное оказывается коротконогим, а часто и отстаёт в размерах от основной массы представителей породы. Часто подобное состояние называют карликовостью.
Карликовость бывает разных типов. При пропорциональном варианте происходит уменьшение роста при сохранении нормальных форм тела. Для диспропорционального типа характерно укорочение и искривление конечностей, а иногда и диспропорциональное развитие костей черепа при сохранении нормальных размеров туловища. К пропорциональной карликовости относят гипотериоидную, гипофизарную, митральную, надпочечниковую, почечную. К основным формам диспропорциональной карликовости - ахондроплазию, гипохондроплазию, псевдоахондроплазию и метаболические остеопатии костей.
Всему виной гены
За все разновидности карликовости отвечают различные, в основном рецессивные, гены с разными механизмами их наследования.
У аляскинских маламутов периодически наблюдается рождение карликов - коротконогих щенков с телом практически нормального размера. Установлено, что эта аномалия обусловлена рецессивным геном. Исследования, проведённые на собаках этой породы, показали, что в большинстве случаев хондродистрофия не влияет на продолжительность жизни поражённых особей. Однако ген, её инициирующий, может иметь плейотропный (множественный) эффект и способствовать развитию ряда патологических проявлений. Например, у некоторых карликовых маламутов наблюдается гемолитическая анемия, характеризующаяся пониженной жизнеспособностью эритроцитов. Этот тип гемолитической анемии несколько напоминает подобное заболевание у человека. Поэтому возможно, что карликовые аляскинские маламуты могут послужить моделью для исследования подобной патологии у человека. У ряда карликовых кобелей отмечается нарушение фертильности за счёт нарушения процесса сперматогенеза. Похожий тип карликовости описан и у американских кокеров, однако, по-видимому, наследование этой аномалии у них происходит более сложным путем (Malcolm B. Willis, Genetics of the dogs, 1989 by Howell Book House).
Несколько другой тип хондродистрофии, также обусловленной рецессивным геном, периодически отмечается у собак других пород. Так, например, аномалия, напоминающая псевдохондродистрофическую дисплазию человека, была описана у миниатюрных пуделей. Вообще периодическое рождение коротконогих собак отмечается у многих пород. Как правило, такие щенки выбраковываются как не соответствующие стандарту.
Разные типы как пропорциональной, так и диспропорциональной карликовости известны и у человека. В частности известны случаи хондродистрофии, сопровождающейся укорочением и искривлением конечностей при сравнительно нормальном размере тела. Помимо скелетных аномалий, эти карлики часто имеют множественные патологии различных органов. Данная аномалия обусловлена мутацией в одном из генов и относится к числу доминантных. Этот же ген у собак способствует возникновению хондродистрофии таксообразного типа. И действительно, экспериментальные скрещивания коротконогих таксообразных пород с породами, имеющими конечности нормальной длины, приводят к рождению щенков с укороченными, правда, менее искривлёнными конечностями. При дальнейшем скрещивании этих гибридов между собой наблюдается вполне ожидаемое расщепление на коротконогие и длинноногие особи.
Гормональные сбои
В то же время большая часть представителей коротконогих пород не отягощена серьёзными проблемами, связанными со здоровьем и психикой. Они вполне жизнеспособны, имеют нормальную продолжительность жизни и плодовитость. Эти собаки выносливы и работоспособны, что позволяет их с успехом использовать на охоте или в качестве пастухов. Они отличные компаньоны и домашние сторожа. Всё это способствует популярности такс, корги, коротконогих терьеров и др. и устойчивому росту их численности.
Но тем не менее, имея дело с такими собаками, приходится помнить и о возможности проявления их специфических проблем. Поскольку характерные особенности экстерьера коротконогих собак возникают на фоне изменения гормонального фона, то определённые издержки этого процесса фактически неизбежны.
Как указывалось выше, основной причиной возникновения хондродистрофии является нарушение синтеза гормона роста, продуцируемого главной эндокринной железой организма - гипофизом. В живом организме всё устроено таким образом, что изменение уровня одного гормона неизбежно приводит и к изменениям в выработке всех остальных. Поэтому собаки с подобными аномалиями в большой степени "ходят по лезвию бритвы". И, хотя у большинства нормальных коротконожек всё оказывается вполне сбалансировано, сбои в работе эндокринной системы у них могут возникать чаще, чем у собак других пород с нормальным строением. Дисбаланс деятельности эндокринной системы чаще всего проявляется в виде заболеваний кожи, ожирения, диабета, ложной беременности, прочих нарушений обмена веществ и работы практически всех органов организма. Часто признаками гормональных сбоев служат аномалии поведения: повышение или понижение общей возбудимости, внезапное возникновение трусости или агрессивности, отклонения в половом и материнском поведении, обострение реакции на резкие звуки и другие раздражители и т. д. Все подобные отклонения достаточно часто отмечаются у такс и подобных им собак.
Кроме того, причины многих проблем таксообразных собак связаны непосредственно с геном, обусловливающим возникновение самой хондродистрофии. Мутация в этом гене влияет на процесс роста костей конечностей ещё на стадии их хрящевых зачатков. При этом его влияние распространяется и на позвоночник, что часто приводит к проблемам. Так, показано, что наряду с хондродистрофией отмечается изменение формы позвонков и сужение спинномозгового канала, особенно в поясничном, реже в грудном или шейном отделах, а также аномалии в межпозвоночных дисках. Это может привести к давлению на спинной мозг и нервные корешки, что способствует возникновению болевого синдрома в этих отделах позвоночника - радикулопатии, а также повышает вероятность паралича при травмах или возрастных изменениях. Такое заболевание называется дископатия. Чаще всего она возникает у такс и французских бульдогов. Существует даже специальное название заболевания - "таксиный паралич".
Профилактика дископатии у такс
Это заболевание хорошо известно и ветеринарам, и заводчикам такс, и оно наглядно отражено в литературе. Возникает дископатия у собак независимо от пола, чаще в возрасте 49 лет. Провоцирующими моментами могут служить ожирение, слишком большая физическая нагрузка, переохлаждение. Профилактикой заболевания служит хорошая физическая форма собаки, что достигается постоянной, но дозированной и правильно распределённой нагрузкой в течение жизни собаки и особенно в период её активного роста.
Мария Сотская (c)
